人体必须氨基酸中的“苯丙氨基酸”与“低能儿|”有关系麽?

来源：学生作业帮助网 编辑：作业帮 时间：2024/05/06 23:20:18
人体必须氨基酸中的“苯丙氨基酸”与“低能儿|”有关系麽?

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人体必须氨基酸中的“苯丙氨基酸”与“低能儿|”有关系麽?
正常情况下,苯丙氨酸的主要代谢途径是经羟化作用生成酪氨酸,少量可经过转氨基作用生成苯丙酮酸.
先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷的患者,不能将苯丙氨酸羟花为酪氨酸,苯丙氨酸大量生成苯丙酮酸,而大量的苯丙酮酸和其代谢物（苯乳酸和苯乙酸等）有尿排出,即形成苯丙酮尿症,.
苯丙酮酸堆积对中枢神经系统有毒性,使脑发育障碍,患儿智力低下.

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